Plan

  1. Définition
    1. Epidémiologie
    2. Causes.
    3. Symptômes.
    4. Évolution.
    5. Le kératoglobe.
    6. Le kératocône postérieur.
  2. Dépistage du kératocône
  3. Traitements du kératocône
    1. Les lentilles de contact.
    2. Les anneaux intra-cornéens.
    3. Le cross-linking du collagène cornéen.
    4. Les implants réfractifs.
    5. La greffe de cornée
      1. Principe
      2. Différentes étapes de la greffe.
      3. Différents types de greffe.
      4. Technique chirurgicale
      5. Risques de la greffe

Définition.

Le kératocône est une déformation progressive conique irrégulière de la cornée (kératos en grec), accompagnée d’un amincissement du stroma.

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Cette affection congénitale, ni inflammatoire ni contagieuse, est le plus souvent bilatérale asymétrique.

Cette déformation touche souvent le sujet jeune, avec apparition d’une myopie, d’un astigmatisme irrégulier, des aberrations optiques élevées responsable d’une vision trouble, souvent difficile à corriger avec des lunettes et nécessitant des lentilles spéciales ou une opération.

Epidémiologie.

Cette pathologie touche environ une  personne sur 2000, des deux sexes, le plus souvent avant 40 ans. Elle est parfois associée à d’autres pathologies.

Causes.

Maladie probablement génétique, d’autres facteurs sont sans doute également en cause: le port de lentilles de contact, facteurs hormonaux, allergies, frottements oculaires.

Symptômes.

Ils sont variables selon le degré de déformation de la cornée : vision de plus en plus floue, dédoublée et déformée, sensation de brouillard, sensibilité excessive à la lumière, irritation oculaire.

Évolution.

Le kératocône évolue généralement lentement de la puberté à l’âge de 30-40 ans L’évolution irrégulière se fait par poussées entrecoupées de périodes de stabilité parfois définitives.

Les stades d’évolution peuvent être classés ainsi :

–  Stade 0 : kératocône frustre, latent ou infra clinique : aucune manifestation clinique. Une image topographique suspecte, réalisée systématiquement avant chirurgie de la cornée, permet de poser le diagnostic.
–  Stade I : astigmatisme, gêne visuelle
–  Stade II : myopisation, baisse visuelle de loin
–  Stade III : déformation bien visible de la cornée : troubles visuels sévères.
–  Stade IV : amincissement cornéen, une perte de transparence : vision très faible.

La vitesse d’aggravation est accélérée par les frottements fréquents des yeux.

Autres formes cliniques du kératocône ou pathologies cornéennes proches du kératocône.

Ces affections comportent un amincissement non inflammatoire de la cornée.

La dégénérescence pellucide marginale (DPM). 
Amincissement bilatéral de la cornée périphérique inférieure, avec un astigmatisme important et souvent irrégulier. La cornée centrale est d’épaisseur normale. Cette zone d’amincissement cornéen est claire, toujours épithélialisée, avasculaire.
Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.
Cette affection est habituellement rencontrée entre 20 et 50 ans. Elle est rare dans les pays occidentaux, plus fréquente au Japon. Elle est souvent associée à un kératocône typique.
Des études histologiques ont montré une très nette similitude entre kératocône et dégénérescence pellucide marginale.

Le kératoglobe. 

Ectasie cornéenne rare, bilatérale, caractérisée par une protrusion globuleuse de la cornée. L’ensemble de la cornée est amincie, de diamètre normal ou modérément augmenté.
L’amincissement cornéen peut atteindre 20 % de l’épaisseur cornéenne normale. Ils apparaissent, le plus souvent, dès la naissance.
Malgré une myopie forte et un astigmatisme important, l’acuité visuelle peut parfois être relativement conservée. L’évolution du kératoglobe est marquée par les risques de perforations cornéennes. Histologiquement, la lésion la plus caractéristique est l’absence de membrane de Bowman.

Le kératocône postérieur.

Maladie cornéenne rare, congénitale, unilatérale, non inflammatoire, caractérisée par une augmentation de courbure de la face postérieure de la cornée avec amincissement pouvant atteindre les 2/3 de cornée normale. La surface antérieure est normale. La cornée est claire, mais des cicatrices peuvent exister. Une cornea gutatta est fréquemment observée.
Le kératocône postérieur est très souvent associé à d’autres anomalies oculaires touchant notamment le segment antérieur : aniridie, atrophie de l’iris, glaucome, lenticône antérieur, ectopie cristallinienne, opacité cristallinienne antérieure.

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Dépistage du kératocône

La chirurgie réfractive de la cornée doit éliminer toute pathologie cornéenne, notamment un kératocône. Il faut donc dépister systématiquement et reconnaître les kératocônes infra cliniques ou frustes.

La topographie cornéenne est l’examen réalisé systématiquement avant chirurgie à la recherche de critères suspects de kératocône.

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Cependant un examen normal ne peut éliminer formellement un kératocône.

De nombreux critères topographiques ont été publiés, mais aucun n’est spécifique, et la frontière entre cornée normale et pathologique est très floue.

On retiendra par exemple :

  • un hémi méridien inférieur plus cambré,
  • Une puissance apicale supérieure à 47 dioptries,
  • Une angulation des axes de l’hémi méridien supérieur et inférieur,
  • Une courbure anormale des faces antérieures et postérieures de la cornée sur les topographies d’élévation.

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Il existe actuellement une telle quantité de critères faisant suspecter un kératocône infra clinique, sans qu’aucun ne soit déterminant, que les études font passer la fréquence du kératocône de 1 pour 2000 à 1 pour 10 !…

Malgré tous les moyens techniques à notre disposition, il n’existe aucun moyen d’affirmer l’absence de kératocône sur un œil apparemment normal.

De plus, il n’est pas démontré scientifiquement que l’évolution spontanée du kératocône soit aggravée par le lasik ou la PKR.

Un rôle protecteur de la PKR sur le kératocône a même été évoqué, la cicatrice antérieure majorant la rigidité de la cornée.

Plusieurs critères doivent donc être pris en compte pour suspecter un kératocône devant une image topographique suspecte :

  • l’âge jeune ( moins de 20 ans),
  • l’épaisseur cornéenne inférieure à 450 microns,
  • le mur stromal postérieur inférieur à 250 microns,
  • la myopie supérieure à 8 dioptries,
  • l’évolutivité de la réfraction,
  • l’astigmatisme élevé et asymétrique des deux yeux,
  • les antécédents familiaux.

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Le patient sera informé des éléments ayant orienté son choix entre l’abstention, la surveillance, la chirurgie par PKR au lieu du lasik, la chirurgie « préventive » du kératocône : anneaux cornéens, cross-linking.

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Traitements du kératocône

La prise en charge des kératocônes comporte dans un premier temps un équipement en lunettes ou une adaptation en lentilles de contact. En cas d’intolérance ou de résultats insuffisants, la chirurgie s’impose avec en fonction de l’évolution, quatre options possibles : anneaux cornéens, cross-linking et implants toriques peuvent être combinés. La greffe de cornée sera indiquée en cas de kératocône évolué, lorsque les autres techniques ne peuvent améliorer l’acuité visuelle de façon notable et prolongée.

Les lentilles de contact.

Elles sont proposées en cas de kératocône débutant. Elles permettent de réduire l’asymétrie cornéenne et de corriger la myopie. Les lentilles rigides sont plus efficaces mais plus difficiles à adapter et supporter que les souples. Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, le recours à la chirurgie s’impose. Une lentille pourra être adaptée après chaque type d’intervention.

Les anneaux intra-cornéens.

Petits segments semi-circulaires rigides en plastique introduits dans l’épaisseur du stroma cornéen, les anneaux intra cornéens rigidifient et aplatissent la déformation cornéenne centrale, réduisant ainsi sa déformation.

Placée en moyenne périphérie de la cornée, ils respectent une zone centrale cornéenne de 5 à 6 mm. Le centre de la cornée est donc totalement préservé. Leur épaisseur est environ de 300 microns, pour une cornée de 500 microns.

Ils sont glissés dans deux tunnels disséqués dans l’épaisseur de la cornée grâce au laser femto seconde ou à un délaminateur métallique.
Deux modèles sont disponibles : les INTACS® (Addition Technology, KeraVision, USA) et les anneaux de Ferrara® (Mediphacos, Brésil).

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S’il est difficile de prédire la qualité visuelle après l’opération, car la réponse cornéenne est variable selon sa morphologie,  les anneaux présentent de nombreux avantages :

  • faible risque chirurgical
  • correction de myopies sur des cornées ne pouvant bénéficier de lasik ou PKR.
  • bonne tolérance
  • réversibilité
  • réduction de la déformation cornéenne, des aberrations optiques
  • recentrage du cône
  • adaptation plus aisée de lentilles ou de verres correcteurs
  • stabilisation de l’évolution du kératocône.

Ils peuvent donc être proposés même aux patients tolérant les lentilles.
Ils sont contre-indiqués en cas de cornée trop fine en périphérie, trop bombée ou présentant une opacité.

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Le cross-linking du collagène cornéen.

Le cross-linking du collagène cornéen (CXL) vise à renforcer la structure des fibres de collagène du stroma afin de stabiliser l’évolution du kératocône.

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Cette technique récente, simple, consiste à instiller une substance photosensibilisante, la riboflavine, sur la cornée désépithélialisée.

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L’irradiation de quelques minutes par des ultraviolets longs (UV de type A, 360 nm) de la cornée entraîne la formation de radicaux libres oxygénés, crée des ponts biochimiques (liaisons covalentes) entre les terminaisons hydro carbonées des fibrilles de collagène.

Cette photo polymérisation du collagène cornéen rigidifie ainsi durablement la cornée sans altérer sa transparence.

Les résultats sont encore mal évalués, le recul trop faible et les séries limitées. Il semble qu’une stabilisation soit obtenue, parfois une diminution de l’astigmatisme, mais l’amélioration de l’acuité visuelle est inconstante.

Nombreuses sont les questions soulevées quant aux indications, effets, risques, matériel, durée d’exposition, procédure chirurgicale…

Actuellement, il semble prudent de réserver le CXL à un adulte jeune qui présente un kératocône évolutif, malgré des anneaux cornéens, et une épaisseur cornéenne faible

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Les implants réfractifs.

Ces implants phaques myopiques et toriques pour kératocône permettent de réduire la myopie souvent forte et l’astigmatisme cornéen lorsqu’il n’est pas trop irrégulier. La cornée centrale doit être claire. Elle peut avoir bénéficié d’un traitement par anneaux cornéens et/ou cross-linking.Ils seront retirés en cas de greffe de cornée. (Voir Implants réfractifs du phaque)

La greffe de cornée.

Principe.

La greffe de cornée  (ou kératoplastie)  est une greffe de tissu qui remplace une partie centrale circulaire de cornée opaque ou déformée, sur un diamètre de 8 mm. environ, par une cornée saine, transparente, venant d’un donneur humain récemment décédé. Les greffes avec cornée animale ou synthétiques n’ont jamais donné de succès.

Les greffons sont prélevés, contrôlés, conservés, la délivrance des greffons et la greffe de cornée sont très strictement codifiés.

Différentes étapes de la greffe.

Après la consultation et l’examen approfondi des yeux du patient, toutes les explications seront données par le Docteur Stéphane Ganem. Un document de consentement éclairé sera alors signé. La première étape est l’inscription sur la liste des patients à greffer à la Banque des Yeux. Un numéro d’inscription est attribué au patient en attente. Une date opératoire est fixée environ deux mois après l’inscription. Une batterie de tests, sérologies, comptage cellulaire, sont effectués sur le greffon. Le patient aura été consulter l’anesthésiste environ 10 jours avant la date de l’opération. Trois jours avant la greffe, un rapport est adressé au Docteur Stéphane Ganem qui pourra accepter ou refuser le greffon, en fonction du résultat des tests.

Le jour de l’opération, le patient arrive à jeun le matin vers 8 heures. Le geste chirurgical est bien codifié. Il dure environ 45 minutes.  La sortie de la clinique se fait le jour même ou le lendemain de la greffe. Un arrêt de travail de 15 jours est souvent prescrit, car le repos doit être observé pendant cette période : l’absence d’efforts physiques et la protection de l’oeil aux poussières les premiers jours après la greffe sont les meilleurs garants d’un résultat satisfaisant . Un traitement local antibiotique et anti-inflammatoire en collyres est prescrit pour une durée de 3 à 12 mois selon la technique.

Différents types de greffe.

La greffe peut remplacer toute ou partie de l’épaisseur de la cornée, et alors conserver la partie la plus profonde ou interne de la cornée, formée de 5 couches:

1 – Epithélium : couche fine de 40 microns, sous le film lacrymal
2 – Membrane de Bowman,
3 – Stroma cornéen, épais composé de cellules et de nombreuses lamelles de collagène.
4 – Membrane de Descemet
5 – Endothélium, à l’intérieur de l’œil, formé d’une seule couche de cellules qui ne se renouvellent pas. S’il est altéré, la cornée devient oedemateuse et trouble.

On parle de greffe transfixiante lorsque toute l’épaisseur de la cornée est remplacée, de greffe lamellaire antérieure lorsqu’il s’agit uniquement de la partie externe de la cornée qui est greffée et l’on parle de greffe pré-descemétique lorsque toute la cornée est greffée sauf sa couche la plus profonde (membrane de Descemet et endothélium).

L’avantage des greffes lamellaires et pré-descemétiques est qu’elles sont réalisées à globe fermé. Le risque infectieux et de rejet est moindre. Le nombre de cellules endothéliales est plus élevé que sur le greffon, assurant une plus grande longévité à la greffe. Cependant, les greffes lamellaires antérieures donnent des résultats visuels moins satisfaisants et la greffe pré-descemétique, très délicate à réaliser, présente un risque élevé de perforation et est donc encore indiquée. La greffe transfixiante reste la greffe la plus pratiquée.

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Technique chirurgicale

  • Trépanation circulaire de la cornée pathologique du receveur.
  • Trépanation circulaire de même diamètre de la cornée saine du donneur.
  • Suture du greffon par un sujet et / ou par des points séparés de fil de nylon non résorbable.

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La durée de l’opération est de 30 minutes.

L’anesthésie est locale ou générale.

Une opération de la cataracte avec implant, ou du glaucome peut être réalisée dans le même temps opératoire.
Le traitement postopératoire comporte une corticothérapie et antibiothérapie  locales (collyres)
Un surjet est laissé en place environ un an. Des points séparés peuvent être retirés ou remplacés à partir de 2 mois, en fonction de l’astigmatisme.

Le suivi post-opératoire est prévu toutes les semaines pendant les premiers mois, puis tous les mois pendant 6 à 12 mois puis régulièrement. Les risques d’incidents post-opératoires sont réduits par leur traitement rapide qui donne d’excellents résultats.

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Risques de la greffe.

Comme pour toute chirurgie il existe des risques per et post opératoires que le patient doit connaître.

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Risques per opératoires : pendant la chirurgie, le centrage de la trépanation découpe est essentiel pour la qualité de la vision. Le greffon d’un diamètre de 8 mm environ, est suturé minutieusement par 8 points de sutures séparés de nylon 10/0 (plus fin qu’un cheveu, mais très résistant) et par un surjet. La tension des points doit être homogène afin de réduire l’astigmatisme post opératoire.

Immédiatement après la greffe, il peut y avoir un défaut d’étanchéité, un astigmatisme important nécessitant un point de suture. La vision est floue pendant plusieurs semaines car l’épithélium doit recoloniser la surface oculaire, l’oedeme cornéen et l’astimatisme trouble la vision.

Les risques plus tardifs sont le rejet et la décompensation du greffon. Le rejet de la greffe de cornée se manifeste par un trouble cornéen, une baisse de la vision. Il impose un traitement associant :

  • un collyre à la ciclosporine 2 % localement.
  • une corticothérapie locale intensifiée, et parfois générale pendant quelques mois

Les complications inflammatoires et tensionelles peuvent survenir à tout moment et être traités rapidement.
En moyenne un greffon dure 20 à 30 ans. Une nouvelle greffe est alors possible.

Si les deux yeux sont à greffer
, l’opération du deuxième œil n’est possible qu’un an après celle du premier afin de réduire le risque de rejet.

Résultats visuels : ils sont satisfaisants après plusieurs mois. La cornée redevient transparente après 3 mois, et les points pourront être retirés après 4 mois pour gérer l’astigmatisme. On pourra alors équiper le patient en verre de lunettes ou en lentille de contact.

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