Le kératocône est une déformation progressive conique irrégulière de la cornée (kératos en grec), accompagnée d’un amincissement du stroma.
Cette affection congénitale, ni inflammatoire ni contagieuse, est le plus souvent bilatérale asymétrique. Elle touche souvent le sujet jeune, avec apparition d’une myopie, d’un astigmatisme irrégulier, des aberrations optiques élevées responsable d’une vision trouble, souvent difficile à corriger avec des lunettes et nécessitant des lentilles spéciales ou une opération.
Epidémiologie
Cette pathologie touche environ une personne sur 2000, des deux sexes, le plus souvent avant 40 ans. Elle est parfois associée à d’autres pathologies.
Causes
Maladie probablement génétique, d’autres facteurs sont sans doute également en cause: le port de lentilles de contact, facteurs hormonaux, allergies, frottements oculaires.
Symptômes
Ils sont variables selon le degré de déformation de la cornée : vision de plus en plus floue, dédoublée et déformée, sensation de brouillard, sensibilité excessive à la lumière, irritation oculaire.
Evolution
Le kératocône évolue généralement lentement de la puberté à l’âge de 30-40 ans L’évolution irrégulière se fait par poussées entrecoupées de périodes de stabilité parfois définitives.
Les stades d’évolution peuvent être classés ainsi :
- Stade 0 : kératocône frustre, latent ou infra clinique : aucune manifestation clinique. Une image topographique suspecte, réalisée systématiquement avant chirurgie de la cornée, permet de poser le diagnostic.
- Stade I : astigmatisme, gêne visuelle
- Stade II : myopisation, baisse visuelle de loin
- Stade III : déformation bien visible de la cornée : troubles visuels sévères.
- Stade IV : amincissement cornéen, une perte de transparence : vision très faible.
La vitesse d’aggravation est accélérée par les frottements fréquents des yeux.
Autres formes cliniques du kératocône ou pathologies cornéennes proches du kératocône
Ces affections comportent un amincissement non inflammatoire de la cornée.
La dégénérescence pellucide marginale (DPM)
Amincissement bilatéral de la cornée périphérique inférieure, avec un astigmatisme important et souvent irrégulier. La cornée centrale est d’épaisseur normale. Cette zone d’amincissement cornéen est claire, toujours épithélialisée, avasculaire.
Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.
Cette affection est habituellement rencontrée entre 20 et 50 ans. Elle est rare dans les pays occidentaux, plus fréquente au Japon. Elle est souvent associée à un kératocône typique.
Des études histologiques ont montré une très nette similitude entre kératocône et dégénérescence pellucide marginale.
Le kératoglobe
Ectasie cornéenne rare, bilatérale, caractérisée par une protrusion globuleuse de la cornée. L’ensemble de la cornée est amincie, de diamètre normal ou modérément augmenté.
L’amincissement cornéen peut atteindre 20 % de l’épaisseur cornéenne normale. Ils apparaissent, le plus souvent, dès la naissance.
Malgré une myopie forte et un astigmatisme important, l’acuité visuelle peut parfois être relativement conservée. L’évolution du kératoglobe est marquée par les risques de perforations cornéennes. Histologiquement, la lésion la plus caractéristique est l’absence de membrane de Bowman.
Le kératocône postérieur
Maladie cornéenne rare, congénitale, unilatérale, non inflammatoire, caractérisée par une augmentation de courbure de la face postérieure de la cornée avec amincissement pouvant atteindre les 2/3 de cornée normale. La surface antérieure est normale. La cornée est claire, mais des cicatrices peuvent exister. Une cornea gutatta est fréquemment observée.
Le kératocône postérieur est très souvent associé à d’autres anomalies oculaires touchant notamment le segment antérieur : aniridie, atrophie de l’iris, glaucome, lenticône antérieur, ectopie cristallinienne, opacité cristallinienne antérieure.
Traitement du kératocône
La prise en charge des kératocônes comporte dans un premier temps un équipement en lunettes ou une adaptation en lentilles de contact. En cas d’intolérance ou de résultats insuffisants, la chirurgie s’impose avec en fonction de l’évolution, quatre options possibles : anneaux cornéens, cross-linking et implants toriques peuvent être combinés. La greffe de cornée sera indiquée en cas de kératocône évolué, lorsque les autres techniques ne peuvent améliorer l’acuité visuelle de façon notable et prolongée.
Les lentilles de contact
Elles sont proposées en cas de kératocône débutant. Elles permettent de réduire l’asymétrie cornéenne et de corriger la myopie. Les lentilles rigides sont plus efficaces mais plus difficiles à adapter et supporter que les souples. Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, le recours à la chirurgie s’impose. Une lentille pourra être adaptée après chaque type d’intervention.
Les anneaux intra cornéens
Petits segments semi-circulaires rigides en plastique introduits dans l’épaisseur du stroma cornéen, les anneaux intra cornéens rigidifient et aplatissent la déformation cornéenne centrale, réduisant ainsi sa déformation.
Le cross-linking du collagène cornéen
Le cross-linking du collagène cornéen (CXL) vise à renforcer la structure des fibres de collagène du stroma afin de stabiliser l’évolution du kératocône.
Les implants réfractifs
Ces implants phaques myopiques et toriques pour kératocône permettent de réduire la myopie souvent forte et l’astigmatisme cornéen lorsqu’il n’est pas trop irrégulier. La cornée centrale doit être claire. Elle peut avoir bénéficié d’un traitement par anneaux cornéens et/ou cross-linking.Ils seront retirés en cas de greffe de cornée.